Il tumore cardiaco è caratterizzato dalla comparsa di cellule neoplastiche a livello delle strutture del cuore. Questi tumori si suddividono in:

• primitivi, nati da una trasformazione delle cellule cardiache; 
• metastatici, cioè quelli che compaiono come conseguenza all’insorgenza di tumori in altre sedi.

Si tratta di una patologia rara con poche casistiche cliniche o autoptiche. A parlarcene il professor Francesco Alamanni, Cardiochirurgo e Direttore della II cattedra di Cardiochirurgia presso l’Unità Operativa di Cardiochirurgia dell'IRCCS Ospedale Galeazzi - Sant'Ambrogio e consulente presso Palazzo della Salute di Milano.

 

Tumori cardiaci primitivi: le caratteristiche

“I tumori cardiaci primitivi sono abbastanza rari, siamo nell’ordine dello 0.5 per 1.000 - spiega il professor Alamanni - e nascono dalla trasformazione neoplastica di alcune cellule delle strutture del cuore”.

I tumori cardiaci primitivi possono essere:

• benigni; 
• maligni.

“Normalmente i tumori benigni, pur essendo anch’essi rari, sono comunque più frequenti rispetto a quelli maligni. L’80% dei tumori cardiaci primitivi sono benigni, il 20% maligni” continua il cardiochirurgo.

Tumori cardiaci primitivi benigni

I tumori cardiaci primitivi benigni sono rappresentati prevalentemente dal mixoma (più del 50%). È più frequente nelle donne che negli uomini e si sviluppa prevalentemente nell’atrio di sinistra. Può essere di varie dimensioni e avere 2 forme anatomiche principali: 

• a peduncolo, mobile all’interno della cavità cardiaca e per questo complesso nella gestione;
• sessile, adeso alle pareti cardiache.

“Il mixoma è di consistenza variabile. Se friabile, si può frammentare e dare origine a embolie” chiarisce lo specialista.

Esistono poi tumori cardiaci primitivi benigni meno frequenti, come:

• fibroelastoma papillare, di origine fibrosa, nasce in corrispondenza delle valvole cardiache e la complicanza peggiore è l’embolia;
• rabdomioma, riscontrato maggiormente in età infantile, che abitualmente regredisce con l’età;
• fibroma;
• emangioma, che in genere si scopre per caso;
• paraganglioma, di cui è singolare il riscontro a livello del cuore;
• lipomi e cisti pericardiche che, pur non essendolo, simulano un tumore.

Tumori cardiaci primitivi maligni

I tumori maligni primitivi nell’ambito della già detta rarità non superano il 20% del totale. “Il più frequente è il sarcoma, spesso angiosarcoma, che si sviluppa normalmente nell’atrio destro e può dare dei problemi sulla valvola tricuspide o sul ventricolo destro. Il sarcoma può dare metastasi, frequentemente polmonari, o estendersi al pericardio” spiega il medico.

Esistono poi altre forme, quali:

• leiosarcoma;
• liposarcoma;
• rabdomiosarcoma;
• istocitioma.

 

Quando si sviluppano a sinistra questi possono causare disturbi mitralici.

Infine, ancora più rari:

• mesotelioma;
• linfoma cardiaco, associato spesso a sindromi immunodepressive.

Queste forme danno disturbi vari, il più delle volte dovuti a compressione a carico delle strutture mediastiniche.

 

Tumori cardiaci metastatici: le caratteristiche

“Molto più frequenti sono i tumori metastatici, 30/40 volte più frequenti dei tumori primitivi – afferma il professor Alamanni -. Possono derivare da: 

• melanomi; 
• carcinoma mammario, polmonare, renale; 
• sarcoma; 
• leucemie; 
• linfomi. 

Spesso le metastasi cardiache sono reperti autoptici, occasionalmente isolate.”

 

I sintomi dei tumori cardiaci

Difficilmente i sintomi dei tumori cardiaci sono attribuiti in prima istanza ad una patologia neoplastica.

I disturbi, infatti, possono essere vari e spesso confondibili con altre patologie cardiache. Si possono presentare:

• sintomi sistemici, quali febbre, sonnolenza, stanchezza, dimagrimento, embolie e pericarditi;
• sintomi valvolari o di scompenso (per i tumori cavitari);
• sintomi da infiltrazione o compressione della via di conduzione come aritmie, blocchi di conduzione (se il tumore passa vicino alla fascia di conduzione cardiaca) e tachicardie;
• sintomi variabili con la postura tipico dei tumori peduncolati.

“Tantissimi tumori cardiaci sono completamente asintomatici. Fibroelastomi e rabdomiomi, la maggior parte delle volte, sono scoperti per caso” conferma lo specialista.

 

Quali sono le cause dell’insorgenza e la diagnosi

Le cause dell’insorgenza dei tumori cardiaci primitivi sono al momento sconosciute ad eccezione delle forme a carattere di familiarità e nei metastatici, dovuti ad infiltrazioni di tumori pregressi. 

Per la diagnosi di questa patologia i medici si avvalgono di esami strumentali; i più utili a vedere i limiti spaziali e il tipo di vascolarizzazione del tumore sono:

• ecocardiografia colordoppler;
• tac cardiaca; 
• risonanza magnetica cardiaca. 

“Il difficile riscontro porta ad una scoperta tardiva e difficoltà di cura. Una buona ecocardiografia può far venire il sospetto di patologia. Completare la fase diagnostica con risonanza e tac in genere porta alla diagnosi corretta e alla pianificazione dell’intervento chirurgico” afferma il cardiochirurgo.

 

Come si cura

La cura del tumore cardiaco primitivo benigno prevede l’asportazione del tessuto neoplastico, quando non coinvolge parti inoperabili. L’asportazione completa del tumore deve però prevedere l’eliminazione della base d’impianto, ovvero il punto in cui il tumore si innesta nel tessuto cardiaco. “Se una base d’impianto non viene resecata in maniera completa, possono esserci delle recidive”. 

Per le altre forme di tumore cardiaco è sempre bene rivolgersi a specialisti per un percorso di cura adeguato alla casistica individuale: “Un approccio multidisciplinare (con cardiologi, patologi, oncologi) è sempre consigliato, tenendo presente che esistono comunque possibilità di cure chirurgiche valutabili caso per caso in centri cardiochirurgici all’avanguardia” conclude lo specialista.