Cos’è il Sarcoma di Ewing e quali sono i sintomi

Il sarcoma di Ewing è un tumore primitivo maligno che colpisce prevalentemente le ossa anche se, talvolta, può interessare anche altri distretti del corpo come, ad esempio, le parti molli. È una neoplasia che colpisce molto frequentemente soggetti in età pediatrica e giovani adolescenti e rappresenta, nel primo caso, il secondo tumore maligno più frequente delle ossa, preceduto al primo posto dall’osteosarcoma. 

Essendo un tumore molto aggressivo e complicato da trattare, una diagnosi tempestiva può essere un fattore essenziale per intervenire quanto prima e limitare, per quanto possibile, conseguenze troppo pesanti. Ce ne parla il dottor Alessandro Luzzati, responsabile del Centro di Chirurgia Ortopedica Oncologia e Ricostruttiva del Rachide (C.C.O.O.R.R.) all'IRCCS Ospedale Galeazzi - Sant’Ambrogio.

 

Sarcoma di Ewing: chi colpisce e quali parti del corpo interessa 

“Il sarcoma di Ewing è una tipologia subdola di tumore che può colpire tutte le fasce di età, ma, in particolare, la fascia che va dai 2 ai 18 anni, con un’età media che si aggira intorno ai 15 anni - spiega il dott. Luzzati -. Purtroppo, a oggi, non sono state individuate cause certe responsabili dell’insorgenza del Sarcoma, ma sappiamo, in ogni caso, che colpisce maggiormente i soggetti maschili rispetto a quelli femminili.

Le zone maggiormente colpite sono le ossa, in particolare:

• bacino;
• ossa lunghe (es. femore);
• colonna vertebrale.

Ma il sarcoma non è solo appannaggio delle parti dure; a volte può interessare anche le parti molli, dette perischeletriche, come, ad esempio, i muscoli o le aree circostanti le ossa”.

 

I sintomi e l’importanza della diagnosi differenziale del Sarcoma di Ewing

Per quanto riguarda la sintomatologia, non è strano se, nelle fasi iniziali, la patologia può celarsi apparentemente in altri disturbi simili. Spesso, lo Ewing può simulare un’infezione corredato da dolore localizzato, seguito da febbre, esami del sangue anomali, zona calda e arrossata. 

“Inizialmente e radiologicamente - continua - può presentare caratteristiche che verosimilmente lo ricondurrebbero a un’osteomielite, ovvero un’infezione dell’osso. È un dolore sordo, che può avere la durata di diverse settimane, dopodiché una volta effettuati i primi esami ecco che cominciano ad accendersi, nella mente del paziente, i primi campanelli d’allarme.

Solitamente l’iter diagnostico prevede alcuni esami strumentali della zona scheletrica, utili per individuare e localizzare l’anomalia:

• radiografia;
• TC; 
• risonanza magnetica. 

La diagnosi definitiva la si ottiene con la biopsia, approfondimento in grado di stabilire la natura del dolore e l’origine. Essendo, come detto, una patologia subdola e infima, è fondamentale che il referto venga letto da un patologo che abbia esperienza in queste diagnosi legate alle patologie dell’osso”.

 

Il trattamento del Sarcoma di Ewing

La sopravvivenza al Sarcoma di Ewing è stimato tra il 50-60% dei casi. Le principali modalità di trattamento sono:

• chemioterapia; 

• radioterapia;
• chirurgia.

“La chemioterapia rappresenta lo step obbligato alla quale ci si sottopone in una prima fase, proprio allo scopo di ridurre la dimensione del tumore nella zona colpita. È il gold standard - afferma lo specialista -.
Si utilizza la tipologia tradizionale, la quale prevede diversi cicli che possono variare dai 4 ai 6 e agli 8. Ogni ciclo ha la durata di circa 1 mese. Al termine, si procede a trattare il tumore localmente, attraverso la rimozione della porzione dell’osso malato e la ricostruzione della zona asportata.

L’intervento chirurgico viene effettuato solamente quando possibile e se le condizioni del tumore lo permettono. In alcuni casi, quando il prezzo da pagare va al di là del possibile, si può valutare anche l’opzione della radioterapia esclusiva ad alte dosi, che ha come vantaggio quello di evitare i possibili danni causati dalla chirurgia, ma ha anche lo svantaggio di non essere sempre così efficace al 100% come la chirurgia.

Talvolta, si ricorre prima a un ciclo di radioterapia a basse dosi che può essere d’aiuto a migliorare l’esito dell’intervento. Il sarcoma di Ewing è, difatti, un tumore molto radiosensibile: quindi, come primo step si effettua la chemio, seguita dalla radioterapia (con posologie abbordabili), finché la neoplasia non si riduce a tal punto da poter intervenire chirurgicamente.”

Quando, invece, il quadro clinico è infausto, si parla di pazienti a cattiva prognosi o comunque difficilmente operabili, e le conseguenze della chirurgia sono troppo pesanti, si ricorre ad alte dosi di radioterapia che sostituiscono l’intervento pur senza avere la stessa radicalità. 

Quando il sarcoma aggredisce distretti in posizioni complesse, come, ad esempio, l’osso sacro, la chirurgia di rimozione non è assolutamente consigliata perché comporterebbe non solo al paziente pesanti conseguenze per tutta la vita (es. incontinenza urinaria e fecale, cattiva deambulazione e, in caso di soggetto maschile, problemi di disfunzionalità erettile), ma anche l’incertezza della remissione del tumore. 

 

Dopo la guarigione

“In caso di guarigione, il paziente per 10 anni viene controllato in maniera stringente soprattutto per monitorare la comparsa di eventuali recidive in altri distretti (es. leucemia, linfoma, tumore alla mammella) - conclude Luzzati -. Queste, infatti, sono principalmente la conseguenza dell’utilizzo di massive dosi di chemioterapia per la cura del sarcoma e di cui, purtroppo, il corpo ha dovuto pagarne il prezzo a distanza di anni.”