L’angioedema è un gonfiore della cute spesso ricorrente, che può interessare buona parte della popolazione. Approfondiamo con il Prof. Andrea Zanichelli, Responsabile dell’Area Medica e del Centro Angioedema dell’IRCCS Policlinico San Donato e Vicepresidente di Itaca (Italian Network for Hereditary and Acquired Angioedema), che cos’è l’angioedema, quali sono le cause e i sintomi più frequenti, come diagnosticarlo e curarlo.

 

Quali parti del corpo interessa 

L’angioedema è un gonfiore della cute che può interessare qualsiasi zona del corpo, per esempio: 

• volto
• palpebre
• labbra
• braccia
• gambe
• mani
• piedi etc. 

Il gonfiore può anche interessare le mucose della bocca determinando un edema della lingua, del palato o dell’ugola. In rari casi può interessare anche la gola con sensazione di difficoltà a deglutire fino a difficoltà a respirare nei casi più gravi. 

Infine, il gonfiore può interessare anche l’addome con sensazione di gonfiore e tensione addominale, dolori addominali talvolta anche molto intensi e accompagnati da vomito e/o diarrea.  

 

La causa

La principale causa dell’angioedema è un aumento della permeabilità dei piccoli vasi sanguigni, i capillari, della cute e delle mucose con conseguente fuoriuscita di liquido nella cute o nelle mucose che si gonfiano. 

L’angioedema può essere molto fastidioso se si presenta a livello del volto o invalidante se si presenta, per esempio, a livello di un piede o di una mano. L’angioedema può presentarsi una sola volta nella vita o diventare cronico. 

 

I tipi di angioedema

In base al meccanismo che determina l’angioedema, è possibile distinguerne 2 principali tipologie:

• una prima tipologia, più diffusa, mediata dall’istamina e dovuta a reazioni allergiche a sostanze quali alimenti o farmaci (angioedema allergico). Non sempre però è possibile riconoscere una chiara causa scatenate soprattutto nelle forme croniche;
• una seconda tipologia ereditaria (angioedema ereditario) e considerata una malattia rara per la prevalenza dei casi, 1 paziente ogni 50.000 persone. Questa seconda forma è causata da un deficit di una proteina del sangue, il C1 inibitore, e si manifesta frequentemente in corrispondenza di traumi, forti stress o infezioni. A volte però i sintomi di angioedema si presentano anche senza un chiaro fattore scatenante.

I sintomi dell’angioedema allergico

La forma più comune di angioedema, e cioè quella mediata dall’istamina, solitamente si presenta in associazione ad altri sintomi quali:

• pomfi, piccole lesioni cutanee simili a punture di zanzara che possono anche estendersi e diventare molto grandi;
• prurito a volte anche molto intenso e molto fastidioso.

I sintomi dell’angioedema ereditario

La forma ereditaria, invece, non si presenta solitamente con pomfi e prurito e può comportare: 

• dolore nella parte del corpo che presenta il gonfiore cutaneo; 
• dolori addominali dovuti a gonfiore a livello dello stomaco o dell’intestino associati a vomito e diarrea nei casi più gravi;
• difficoltà a respirare con rischio di soffocamento nel caso di edema della gola. Tale evenienza potenzialmente fatale è facilmente risolvibile grazie al ricorso a farmaci appositi, l’icatibant e i derivati plasmatici del C1 inibitore.

 

Diagnosi e cura

“Quando si presenta l’angioedema non è facile discriminare tra le forme mediate dall’istamina, più comuni, e le forme più rare come l’angioedema ereditario. 

La risposta ai farmaci ci può indirizzare verso una forma o l’altra. Infatti, farmaci come gli antistaminici e il cortisone sono in grado, nella maggior parte dei casi, di attenuare i sintomi dell’angioedema mediato dall’istamina, ma non hanno effetti sulla forma ereditaria”, spiega il professor Zanichelli. 

“L’accertamento della forma ereditaria avviene tramite gli esami del sangue andando a dosare il C1 inibitore. Una volta appurata l’ereditarietà dell’angioedema, è possibile curarlo tramite farmaci specifici, capaci non solo di intervenire sulla fase acuta, ma anche di prevenirla.

Nel nostro Paese sono oggi disponibili 2 farmaci molto efficaci nel prevenire i sintomi di angioedema, entrambi da somministrare per via sottocutanea: 

• un farmaco biologico (un anticorpo monoclonale) da iniettare 2volte al mese (con possibilità di ridurre la dose a una volta al mese in base alla risposta clinica);
•  un C1 inibitore derivato plasmatico da iniettare sottocute 2 volte alla settimana. 

In futuro potrebbe essere disponibile anche una compressa da assumere per via orale per prevenire i sintomi. Inoltre, sono in corso numerosi studi clinici per lo sviluppo di nuovi farmaci per curare l’angioedema” conclude l’esperto.