Al Policlinico San Donato è stato creato un ambulatorio dedicato ai pazienti affetti da questa rara patologia, complicanza o conseguenza di alcune cardiopatie congenite

L’ipertensione arteriosa polmonare è una malattia rara che si verifica quando la pressione del sangue nelle arterie polmonari e nella parte destra del cuore raggiunge livelli troppo elevati. Può essere primitiva, oppure una conseguenza o una complicanza di alcune cardiopatie congenite. I pazienti che ne sono affetti necessitano di una presa in carico da parte di medici specializzati, follow up periodici e una calibrata terapia medica. 

Per questo, all’interno dell’unità operativa di Cardiologia dei Congeniti Adulti dell’IRCCS Policlinico San Donato, è stato istituito un ambulatorio interamente dedicato alla patologia, punto di riferimento per un percorso di cura multidisciplinare. 

Il Prof. Massimo Chessa, Responsabile dell’unità di Cardiologia dei Congeniti Adulti, e il Dott. Paolo Ferrero, cardiologo responsabile dell’ambulatorio, ci spiegano in cosa consiste la malattia e come viene trattata. 

 

Le cause

L’ipertensione arteriosa polmonare (PAH - Pulmonary Arterial Hypertension) è una malattia rara: l’incidenza si attesta infatti tra i 15 e i 60 casi per milione. 

“È una delle potenziali complicanze o conseguenze delle cardiopatie congenite, soprattutto in quelle dove c’è stato uno shunt. Per shunt si intende la comunicazione diretta tra il sangue della circolazione sistemica e quello della circolazione polmonare, che avviene in malformazioni come il difetto interventricolare, il canale atrioventricolare o il dotto arterioso. 

Quando questo difetto viene corretto tardivamente, o non corretto, oppure in tutte le condizioni in cui c’è stato un iper-afflusso, potrebbe svilupparsi una malattia anche a carico dei polmoni”, spiega il Prof. Chessa.

 

I sintomi

I pazienti che soffrono di ipertensione arteriosa polmonare lamentano:

• difficoltà respiratorie;
• ridotta tolleranza allo sforzo;
• astenia;
• sincopi;
• cianosi;
• scompenso cardiaco (con congestione e gonfiore).

Esistono anche casi di pazienti asintomatici, perché l’organismo si è ben adattato, ma necessitano comunque di un trattamento. 

 

L’ambulatorio del Policlinico San Donato per l’ipertensione polmonare

“Dal punto di vista sanitario, l’ipertensione arteriosa polmonare è un problema complesso, difficile da gestire. Per questo deve essere trattato in centri dedicati e specializzati. 

Il Policlinico San Donato ha istituito, nel 2021, un ambulatorio dedicato all’ipertensione arteriosa polmonare che si affianca al reparto di Cardiologia dei Congeniti Adulti. Una scelta che potenzia la gestione delle cardiopatie congenite, con un ulteriore tassello al completamento dell’assistenza del paziente congenito adulto. 

L’ambulatorio rappresenta il mezzo attraverso cui i pazienti, una volta individuati e studiati, possono essere seguiti regolarmente nella terapia medica, sottoposti ai trattamenti e agli esami necessari. Si tratta di un ambulatorio unico dove ci si prende carico sia della cardiopatia, sia dell’ipertensione arteriosa polmonare, così i pazienti non devono più dividersi fra le varie figure professionali, pneumologi e cardiologi, ma sono seguiti da un unico medico specializzato nella patologia.  

Oggi possiamo migliorare nettamente la qualità di vita dei nostri pazienti e questo deriva soprattutto dalla conoscenza specifica della problematica e dalla capacità di gestire le terapie, nei modi e nei tempi corretti. Ci auguriamo che questo centro diventi in poco tempo il punto di riferimento per tutti i pazienti che ne sono affetti”, conclude il Prof. Chessa. 

Sono seguiti circa 100 i pazienti con ipertensione polmonare, principalmente adulti, ma anche in età pediatrica. Il Dott. Paolo Ferrero è il cardiologo, specializzato in cardiopatie congenite dell’adulto, che gestisce l’ambulatorio: “Questo progetto nasce per sistematizzare il follow-up e la diagnostica dei pazienti con ipertensione polmonare.

L’expertise del Policlinico San Donato nel trattamento delle cardiopatie congenite ci permette di attingere a un patrimonio enorme di pazienti, di tutte le età, che negli anni sono stati operati e curati. Tra questi, alcuni hanno effettuato un intervento tardivamente e hanno sviluppato l’ipertensione polmonare come complicanza, altri l’hanno sviluppata naturalmente. Finora venivano seguiti senza la presenza di un ambulatorio dedicato: ora la presa in carico è sistematizzata”. 

Cosa offre l’ambulatorio

Presso l'ambulatorio ci occupiamo di:

• definizione diagnostica, per i casi in cui la diagnosi non è ancora certa o è da perfezionare;
• prescrizione della terapia farmacologica, con tre linee di trattamento, basate su specifici vasodilatatori polmonari;
• ottimizzazione della terapia;
• programmazione di cateterismi periodici, ogni 6 mesi circa;
• follow-up. 

Prendiamo in carico anche i pazienti con la forma più grave di ipertensione polmonare, rappresentata dalla Sindrome di Eisenmenger, una malattia rara in cui coesistono varie anomalie cardiovascolari. 

Oltre ai pazienti attualmente in cura, il nostro obiettivo è quello di intercettare tutti coloro per cui non c’è ancora una diagnosi, non aderiscono a un adeguato programma di follow-up o non sanno di esserne affetti. L’ipertensione polmonare nell’ambito delle cardiopatie congenite è, infatti, una patologia difficile da diagnosticare, complicata dalla variabilità anatomica del paziente e dalla variabilità fisiopatologica. 

Creando un network tra i vari centri, che possono vedere pazienti con sospetto di ipertensione polmonare che fanno accesso al Pronto Soccorso o eseguono delle visite specialistiche, aumentano le possibilità che ci vengano riferiti e, quindi, possano affidarsi a un centro dedicato alla patologia e altamente specializzato. 

Seguire, sin dalle prime fasi della malattia, una terapia adeguata è fondamentale per evitare il peggioramento dei sintomi e, di conseguenza, la compromissione della qualità della vita”. 

L’attività di ricerca

Come spiega il Dott. Ferrero, la creazione dell’ambulatorio facilita la raccolta e la generazione di dati di ricerca. “Questo patrimonio di pazienti ci permette di avere un’esperienza straordinaria sulla fisiologia e fisiopatologia. Gli scopi della sua creazione, quindi, sono molteplici. Oltre a quello clinico, per la ricerca puntiamo alla costruzione di un sistema che permetta di raccogliere e generare dati. Stiamo collaborando con alcune aziende e partecipando a uno studio multicentrico in ambito pediatrico per il primo trial clinico di un nuovo farmaco vasodilatatore polmonare. Inoltre, stiamo conducendo due studi di tipo retrospettivo-osservazionali per la raccolta dati e la costruzione di modelli prognostici”.