Prosopagnosia: significato, sintomi e cause

La prosopagnosia è l’incapacità di riconoscere i volti. In Medicina, agnosia è un termine generico che indica un disturbo della discriminazione sensoriale, di tipo visivo, tattile, olfattivo o acustico. Chi ne soffre può non essere in grado di riconoscere e identificare un dato oggetto, profumo, forma, persona o una qualsiasi entità. 

I casi gravi di prosopagnosia interessano il 2,5% della popolazione, solo negli Stati Uniti si tratta di almeno 7 milioni di persone. A queste va aggiunto un 10% della popolazione che è sensibilmente al di sotto della media nella capacità di riconoscere i volti delle persone.

Approfondiamo con il Prof. Luciano Bet, Responsabile dell'Unità di Neurologia e della Stroke Unit all’IRCCS Policlinico San Donato di Milano, il disturbo della prosopagnosia.

 

Cosa significa ‘prosopagnosia’

Il termine prosopagnosia deriva dall'unione di 2 parole greche: prosopon (volto) e agnosia (non conoscenza). Pertanto, il significato letterale di prosopagnosia è ‘non conoscenza della faccia’, dove per ‘non conoscenza’ si intende ‘mancato riconoscimento’. Chi soffre di prosopagnosia, per esempio, è incapace di apprezzare film, programmi televisivi e spettacoli teatrali, in quanto non è in grado di riconoscere le facce degli attori o dei personaggi TV, anche le più famose.

 

A che età si inizia a riconoscere i volti

La capacità di riconoscere le persone dai volti si manifesta, negli esseri umani, nei primi mesi di vita. I neonati sono anche in grado di riconoscere gli animali di altre specie, come il volto dei primati, ma questa capacità scompare rapidamente e verso i 3 mesi si specializza nel riconoscimento delle facce cui sono quotidianamente esposti. Per questo motivo, per esempio, un cinese vede tutti gli occidentali simili tra loro, viceversa per noi occidentali loro ci appaiono tutti simili e difficili da riconoscere l’uno dall’altro. 

Secondo i ricercatori, la capacità di riconoscere i volti è una qualità innata, ereditaria e destinata a specializzarsi nei primi 2 anni di vita. Le cellule preposte a questo compito nel nostro cervello hanno bisogno di un buon allenamento per svilupparsi completamente. Si pensa che queste cellule siano adiacenti a quelle del riconoscimento delle altre cose che ci stanno intorno: alcuni test hanno dimostrato che le medesime aree del cervello per riconoscere i volti si attivano quando, per esempio, un esperto di auto deve distinguere diversi modelli di automobili.

 

Le forme di prosopagnosia: sintomi e cause

A tutt’oggi si riconoscono 2 forme di prosopagnosia:

• prosopagnosia evolutiva, congenita-connatale;
• prosopagnosia acquisita, si manifesta nell’adulto.

Vediamole nel dettaglio.

Prosopagnosia evolutiva

La prosopagnosia evolutiva, forma molto rara e congenita-connatale, è stata descritta nel 1995 da un neurologo inglese, Helen McConachie. Questa è da attribuire a un difetto dello sviluppo nel processo di riconoscimento facciale, senza lesioni sottostanti. Alcuni autori evocano il possibile intervento di un fattore genetico.
Più precisamente, questi individui non sono in grado di associare un volto a una persona. Già nella prima infanzia, non riconoscono i propri cari, non associando un volto a un segno distintivo particolare, peculiare e unico di una persona.

Prosopagnosia dell’adulto

La seconda forma, più comune, questa volta dell’adulto o prosopagnosia acquisita, si caratterizza per la perdita della capacità di riconoscere i volti ed è conseguenza di una lesione cerebrale.
La prima causa di comparsa di queste lesioni, che rappresentano il 40% dei casi, è un ictus nel territorio cerebrale tributario dall'arteria cerebrale posteriore. Un’altra causa comune di lesione è il trauma cranico. Altre cause sono meno frequenti: ematomi cerebrali, ictus emorragico, cause infettive come l'encefalite virale, demenze e tumori cerebrali.

Negli ultimi anni i ricercatori hanno concentrato i loro sforzi sulla evoluzione dei sistemi diagnostici: la TAC e successivamente la Risonanza Magnetica Nucleare hanno permesso di identificare con sufficiente precisione la base del problema. La prosopagnosia è generalmente causata da un danno al ‘giro fusiforme’, una porzione della corteccia cerebrale alla congiunzione tra lobo occipitale e lobo temporale.

 

Come si cura la prosopagnosia 

Nonostante sia studiata da anni, la patologia è poco conosciuta, non viene sempre diagnosticata e in molti faticano a comprendere quanto possa essere difficile da gestire per chi ne è affetto. Non esiste a tutt’oggi alcun tipo di terapia. 

Chi soffre di prosopagnosia cerca di compensare questa mancanza con alcune piccole strategie, solitamente legate al ricordo di alcuni dettagli. La voce, un naso particolarmente grosso, una barba folta, un certo modo di vestire o la presenza di occhiali sono particolari che possono aiutare. Altri riconoscono le persone dalla loro postura e andatura o dal contesto in cui si trovano. Questo processo di riconoscimento per vie alternative è spesso del tutto inconscio, così le persone affette da lievi forme di prosopagnosia passano magari la loro intera vita senza sapere di avere un deficit cognitivo.

Online esistono gruppi di supporto e forum per chi soffre di prosopagnosia: Ken Nakayama, psicologo e fondatore del Vision Sciences Laboratory ad Harvard, ad esempio, offre consulenze e sostegno attraverso il suo sito www.faceblind.org e invita tutti a dare una mano: “Quando ci incontriamo da qualche parte, ditemi il vostro nome”. “Semplice”, conclude l’esperto.

 

Un po’ di storia: le prime testimonianze e il contributo di Oliver Sacks

Le prime segnalazioni dell’esistenza di questo disturbo risalgono alla metà del 1800 da parte di Jean Martin Charcot e John Hughlings Jackson, ma è solo il 1947 quando un neurologo tedesco, Joachim Bodamer, utilizza per la prima volta questo nome nella descrizione di alcuni casi clinici. In quelle pagine, infatti, descrive il caso di 2 soldati che non erano più in grado di riconoscere volti familiari dopo un danno cerebrale, dovuto a una ferita da arma da fuoco.
Uno di questi, un giovane di 24 anni che aveva ricevuto una pallottola nella parte posteriore del cranio, aveva perso la capacità di riconoscere il volto dei suoi familiari, degli amici e anche il suo stesso allo specchio. Era tuttavia in grado di riconoscerli attraverso altre percezioni quali la voce, la camminata, la forma degli occhiali e altri elementi visivi.

Il neurologo e divulgatore Oliver Sacks, l’autore di ‘Risvegli’, divenne famoso per il suo modo di raccontare le sue esperienze cliniche con pazienti affetti da diverse lesioni cerebrali, che causavano comportamenti bizzarri e talvolta misteriosi. Nel 1985 pubblicò sul New Yorker il saggio ‘L’uomo che scambiò sua moglie per un cappello’ dove raccontava di un uomo che aveva una forma grave di agnosia visuale. Non era in grado di riconoscere le facce o le loro espressioni. Inoltre, non poteva identificare e nemmeno categorizzare gli oggetti. 

Dopo la pubblicazione di questa storia iniziò a ricevere lettere da persone che volevano confrontare le loro difficoltà nel riconoscere i volti e i luoghi con le sue. Sacks scoprì che il problema della prosopagnosia era più comune di quanto immaginasse, in tutto il mondo. Decise di approfondire i propri studi per capire quali tecniche di compensazione mettano in atto gli individui che sono affetti dalla patologia. 

Riconoscere le persone dal loro volto è fondamentale per gli esseri umani e la gran parte degli individui riesce a distinguere e identificare migliaia di visi diversi, cui associa poi un nome, un’identità e altre informazioni che ha raccolto nel corso del tempo. Quella del riconoscimento dei volti è una capacità sostanzialmente innata, è universale e interessa anche altre specie animali come quelle dei primati.