Che cos’è la Sindrome di Brugada?

La Sindrome di Brugada è una patologia cardiaca genetica ereditaria ed è caratterizzata da un malfunzionamento dei canali ionici, cioè di una parte della membrana che riveste le cellule del cuore.

Questo disturbo si manifesta con particolari alterazioni del tracciato elettrocardiografico e con una pericolosa predisposizione alle aritmie ventricolari potenzialmente fatali. Queste alterazioni non sono sempre presenti, ma possono variare nel tempo ed essere accentuate dall’assunzione di alcuni farmaci e da alcune condizioni fisiche, come ad esempio la febbre.

Oltre ad alterare l’elettrocardiogramma, la sindrome può provocare la comparsa di aritmie ventricolari maligne, pertanto rappresenta una delle principali cause di morte improvvisa in pazienti giovani, ma che presentano un cuore strutturalmente sano. La malattia si manifesta prevalentemente in stati di riposo e durante il sonno, colpisce più frequentemente giovani maschi, tra i 30 e i 40 anni.

Essendo una malattia genetica, è importante, qualora nella famiglia ci sia un paziente affetto da sindrome di Brugada o ci sia stato un caso di morte improvvisa, valutare gli altri membri a rischio potenziale.

Ogni anno, la morte improvvisa colpisce circa 400.000 individui in Europa e 3.000.000 nel mondo. Si ritiene che circa 1/3 di queste morti possa essere determinato da aritmie ventricolari generate da anomalie genetiche, come la Sindrome di Brugada.

Il Prof. Carlo Pappone, con la sua équipe di Aritmologia ed Elettrofisiologia dell’IRCCS Policlinico San Donato, ha trattato dal 2015 oltre 500 pazienti affetti da Sindrome di Brugada. Conosciuto a livello internazionale per il suo approccio pioneristico in ambito elettrofisiologico, il Prof. Pappone è il creatore del cosiddetto “Pappone approach”, il metodo che descrive come individuare ed eliminare i circuiti della fibrillazione atriale e quali sono i criteri per validarne l’efficacia.