L’origine anomala delle coronarie è una cardiopatia congenita rara, asintomatica nel 60% dei casi. L’IRCCS Policlinico San Donato è uno dei centri con la casistica di pazienti più ampia in Italia. 

Da tempo le anomalie congenite delle coronarie sono oggetto di studio e, in particolare negli ultimi dieci anni, si è concentrata l’attenzione del mondo clinico e scientifico visto l’impatto – anche mediatico – di numerosi episodi di morte improvvisa, in persone giovani e sportive. Atleti, in molti casi, che alla visita medico sportiva risultavano perfettamente sani. Dai primi studi autoptici, si è scoperto che molte di queste morti, oltre che dalle aritmie maligne e dalle cardiomiopatie ipertrofiche, erano causate da un’anomalia di origine delle coronarie. Una patologia dalla diagnosi difficile, nel 60% dei casi asintomatica.
Abbiamo intervistato il dottor Mauro Lo Rito, cardiochirurgo pediatrico e dei congeniti adulti dell’IRCCS Policlinico San Donato.

In cosa consiste la malattia?
Nella conformazione normale, le arterie coronarie si originano dall’aorta: la coronaria destra dal seno di Valsava di destra e la coronaria di sinistra dal seno di sinistra. Esistono tuttavia delle malattie congenite, identificate dall’acronimo AAOCA (Anomalous Aortic Origin of a Coronary Artery), che si caratterizzano per un’origine “sbagliata” delle coronarie, che nascono dal seno opposto o da un’altra sezione. Ciò implica che l’arteria, per fare il percorso, passi all’interno dell’aorta o vicino a strutture rigide o complesse, come le valvole, che la possono comprimere e causare ischemia miocardica. Le anomalie che riguardano l’origine della coronaria di sinistra (LCA, Left Coronary Artery) sono più rare (coinvolgono lo 0,03% della popolazione), ma hanno il più alto rischio di incorrere in morte improvvisa. Quelle della coronaria di destra (RCA, Right Coronary Artery) sono 10 volte più frequenti (0,23% della popolazione), ma il rischio di episodi ischemici o mortalità è molto più basso, variando dal 2 a 10%.

Come mai è crescita l’attenzione nei confronti della patologia?
Effettivamente l’attenzione nei confronti della patologia è cresciuta molto negli ultimi anni. È questione di proporzione: maggiore è il numero di giovani che praticano sport a livello agonistico, maggiori sono purtroppo i casi di morte improvvisa. Sono deceduti molti ragazzi, di 15-20 anni, durante una partita di calcio, per esempio, pur avendo un elettrocardiogramma normale e un test da sforzo negativo. 

Cosa si sa a oggi? 
Fino a qualche anno fa le linee guida indicavano di operare quelli ad alto rischio, con l’origine anomala della coronaria sinistra dal seno destro o con segni di ischemia al test, e di mettere a riposo quelli affetti da altre forme. Si pensava inoltre che i fenomeni ischemici avvenissero solo durante l’attività fisica intensa, a causa di una compressione della coronaria conseguente all’aumento di pressione nel cuore. Oggi, grazie agli studi osservazionali condotti e agli approcci innovativi che il dottor Alessandro Frigiola (direttore dell’Area chirurgica cuore – bambino dell’IRCCS Policlinico San Donato) ha introdotto, sappiamo che con l’avanzare dell’età anche le forme benigne possono dare vita a fenomeni ischemici e che il rischio è maggiore quanto più la coronaria è vicina alla parete aortica, rigida, che la comprime. Pensiamo quindi ci possano essere due picchi di età: uno giovanile dovuto all’apice dell’attività sportiva, l’altro in età avanzata legato alle variazioni anatomiche conseguenti all’invecchiamento del cuore, come l’ipertensione o la rigidità della parete aortica.